leverabnormitet erhölls emellertid vid röntgenolo–
giska och biokemiska undersökningar.
Flebotomibehandling inleddes ca 6 veckor efter
patientens polikliniska besök. Vid denna tidpunkt
besvärades patienten av tilltagande yrsel, huvud–
värk och kräkningar, och dessutom av synproblem
(nedsatt visus, dubbelseende). Vid ögonundersök–
ning konstaterades papillödem, förenligt med att
patienten hade ökat intrakraniellt tryck. Däremot
iakttogs inga ögonbottenförändringar, vilket har ett
visst diagnostiskt intresse (se nedan). Inför miss–
tanken om en tumör i fossa cranialis posterior
gjordes en detaljeradklinisk, datortornagrafisk och
röntgenologisk utredning vilken påvisade en lill–
hjärnstumör medkompression av den fjärdeventri–
keln och måttlig hydrocephalus. Tumören hade
utseende av metastas snarare än en primärtumör.
Emellertid fann man vid neurokirurgisk operation,
utförd ca 10 veckor efter det initiala polikliniska
besöket, ett cystiskt cerebellärt kapillärt hemangi–
oblastom vilket försörjdes av flera stora blodkärl.
Cystvätskan hade mer än 400-falt högre erytro–
poietinkoncentration än serum erhållet vid opera–
tionen talande för erytropoietinbildning i tumören.
Koncentrationen av erytropoietin i serum sjönk
efter operationen, under det dygn som man tog
prover, till ett lågt värde inom referensintervallet,
en sänkningshastighet som var väl förenlig med
den halveringstid av 8-9 h som iakttagits för rekom–
birrant erytropoietin. Detta talar för att den avlägs–
nade tumören var den huvudsakliga källan för
erytropoietinproduktion.
Patienten gick ad mortem efter en vecka som
följd av tillhjärnsödern och hjärnstamsinfarkt. Vid
patologisk-anatomisk undersökning av tumören
bekräftades den ovannämnda diagnosen, och eryth–
ropoietin kunde klart påvisas i tumörcellerna med
histoimmunokemisk teknik.
Kommentar
Kapillärt hemangioblastom är en känd orsak till
ökad erytropoietinbildning, och lokalisationen är
oftast den som sägs i det aktuella fallet (3, 4).
Tumören kan vara solitär eller del av von Hippel–
lindaus syndrom (hemangiom i retina - urspung–
Iigen beskrivna av ögonläkaren von Hippel -samt,
som visats av lundapatologen Arvid Lindau,
hemangiom inom andra delar av det centrala nerv-
Tabell
l.
Kriterier för ställande av diagnosen polycytemia vera (PV) enligt Polycythemia Vera Study
Group
(l).
Typ av kriterium
A-kriterier
Al
Ökad erytrocytmassa (män:
~36
ml)k:g; kvinnor
~32
ml)k:g)
A2
Normal arteriell syrgasmättnad
(~92%)
A3
Splenomegali
B-kriterier
Bl
Trombocytos (TPK >400·10
9
/L)
B2
Leukocytos (LPK >12 ·10
9
/L; ej feber eller pågående infektion)
B3
Ökat LAPA-score&_( >100; ej feber eller pågående infektion)
Hög konc av S-Bl2 (>900 ng/L motsv. >670 pmol/L), alternativt
hög B12-bindande kapacitet (>2200 ng/L motsvarande >1500 pmol/L)
Diagnostisk applikation av kriterierna
Diagnosen polycytemia veraställes vid närvaro av följande kriterier
-Al +A2 +A3
- Al
+
A2
+
2 B-kriterier
&.LAPA- score: Gradering av alkalisk fosfatas-aktivitet i leukocyter vid ljusmikroskopisk undersökning
av blod eller benmärgsutstryk
116
Klinisk kemi
i
Nortkn 4, 1994
