Klinisk Biokemi i Norden · 2 2016
| 35
diga diarréer och efter några dagar utvecklar han eller
hon ett typisk TMA syndrom med akut njursvikt.
Den vanligaste E. coli stammen som då och då leder
till mindre utbrott av ett antal EHEC-HUS fall är av
typen O157:H7. Framförallt är det barn som drabbas.
Bakterien förekommer normalt hos boskap och smitt-
vägen till människa går via intag av kontaminerat vat-
ten, köttprodukter, grönsaker eller andra livsmedel.
Sommaren 2011 inträffade den mest omfattande
och allvarligaste epidemin av EHEC-HUS vi hit-
tills känner till. Det var i norra Tyskland och över
800 vuxna personer insjuknade i HUS. I Sverige
rapporterades 53 fall med positiv faecesodling och
17 drabbades av HUS. Detta var importerade fall,
dvs. svenskar som rest och smittats i norra Tyskland
under maj 2011. Att denna HUS-epidemi blev så all-
varlig berodde på att den orsakande bakterieren var
en särskilt virulent E. coli stam av typen O104:H4. I
Tyskland rådde stundtals kaos och på flera håll tog
man till alla tänkbara behandlingsalternativ. Utöver
rent stödjande behandling med andningsstöd och
dialys på intensivvårdsavdelning fick många plas-
maferes och en hel del gavs även det mycket dyra
läkemedlet, eculizumab (se ovan). Noggranna analy-
ser i efterhand har visat att vare sig plasmaferes eller
eculizumab har någon plats i behandlingen av Shiga-
toxin medierad HUS. Behandlingen av EHEC-HUS
är i stället att stödja vitala funktioner tills patienten
tillfrisknar. Njurfunktionen restitueras fullständigt
hos nästan alla patienter. De neurologiska symtomen
går också vanligen helt i regress men kan ta betydligt
längre tid.
Sekundära TMA syndrom
Det finns även ett antal olika sjukdomstillstånd som
kan ge samma bild som vid ett
primärt
TMA syn-
drom. Exempel på två sådana är malign hypertoni
och preeklampsi/eklampsi. Efter adekvat behandling
av blodtrycket respektive förlossning försvinner den
kliniska TMA bilden.
Slutkommentar
Inom medicinen liksom i många andra discipliner
använder vi oss av många förkortningar. Ibland kan
detta skapa viss förvirring. Förkortningen TMA,
trombotisk mikroangiopati, är ett samlingsbegrepp
för ett antal olika sjukdomstillstånd som leder till en
typisk vävnadsskada med typiska kliniska symtom
som är desamma för alla. Sjukdomarna TTP och
HUS är exempel på två sådana tillstånd. Orsakerna
till TMA är flera. Det innebär att den behandling som
blir aktuell för en patient med TMA kan se helt olika
ut jämfört med an annan patient och är helt beroende
på den utlösande orsaken. De olika behandlingar
som är aktuella vid olika orsaker till TMA är sam-
manfattas i Bild 3.
Artikeln är tidigare publicerad i Vaskulär Medicin
2015;31(3):31-33.
Referenser
1. George JN, Nester CN. Syndromes of throm-
botic microangiopathy. New Engl J med
2014;371:654-666.
2. Back S. Replik till Diana Karpman och med-
författare: NT-rådet vägrar acceptera före-
tagens höga prissättning. Läkartidningen.
2015;112:DI6T.
3. Karpman D. Hemolytiskt uremisk syndrom
och trombotisk trombocytopen purpura. Nya
rön om EHEC, komplementmutationer och
ADAMTS13. Läkartidningen 2008;105:1096-
1101.
4. KarpmanD et al. Läkartidningen. 2015;112:DI3F
och 2015;112:DI7D
5. Kavanagh D, Raman S, Sheerin N. management
of hemolytic uremic syndrome. F1000 Prime
Reports 2014;6:119(doi:10.12703/P6-1119).
6. Menne J, Nitschke M, Stingele R,et al. Valida-
tion of treatment strategies for enterohaemorr-
hagic Escherichia coli O104:H4 induced hae-
molyticuraemic syndrome: case-control study.
BMJ. 2012 Jul 19;345:
7. Nationella Terapirådet. NT-rådets yttrande till
landsting och regioner gällande behandling
med eculizumab (Soliris) vid atypiskt hemoly-
tiskt syndrom. 1 juni 2015.
8. Samuelsson O, Follin P, RundgrenM, Rylander
C, Selga D, Ståhl A. HUS-epidemin sommaren
2011 var allvarlig. Tyska och svenska erfa-
renheter av EHEC-utbrottet. Läkartidningen
2012;109:1230-1234.
