30 |
Klinisk Biokemi i Norden · 2 2016
TMA, TTP, HUS – likheter och olikheter
Ola Samuelsson
Redaktör för läroboken Njurmedicin 4:e upplagan 2014, Liber förlag
Docent, Överläkare, Njurmedicin, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, 41345 Göteborg
Den engelska förkortningen TMA
betyder ”thrombotic microan
giopathy” På svenska blir det
”trombotisk mikroangiopati”. Det
beskriver de typiska förändringar
som ses vid mikroskopisk under-
sökning i de organ som drab-
bas. Oavsett den bakomliggande
orsaken leder TMA till att vissa organ inte fungerar
normalt. Orsakerna till TMA är flera och mycket
varierande, vilket innebär att TMA är ett syndrom
och inte en specificerad sjukdomsidentitet. Defini-
tionen av ordet
syndrom
är ”en typisk konstellation
av symtom och fynd som uppträder tillsammans och
karakteriserar ett särskilt tillstånd”. TMA-syndromet
utgörs av konstellationen:
trombocytopeni
,
hemolytisk
anemi, påverkan på njurarna och/eller centrala nerv-
systemet
samt förekomst av
fragmentocyter
i blodet.
Trombotisk mikroangiopati kan drabba såväl
barn som vuxna. Debuten kan ske akut eller gradvis.
Gemensamt för sjukdomar och tillstånd som leder
till ett TMA syndrom är att de på något sätt negativt
påverkar det cellager som är insidan av blodkärls-
väggen, dvs. endotelcellerna. Vid TMA skadas dessa
celler eller slutar att fungerar normalt. Detta leder
i sin tur till att de små blodkärlen, arteriolerna och
kapillärerna, täpps till av små trombocytpluggar
och cirkulationen i det drabbade organet sjunker
drastiskt. På grund av den påverkade cirkulationen
i de små kärlen skadas en del röda blodkroppar och
ändrar form från den normala bikonkava formen till
fragmenterade delar. Dessa formförändrade cellfrag-
ment kan man påvisa i ett vanligt utstryk av perifert
blod. Bild 1a och visar hur njurvävnad kan se ut hos
en patient som har TMA. I såväl arterioler som i
glomeruluskapillärer ses trombmassor. Bild 1b visar
ett utstryk av perifert blod med två fragmentocyter.
Historik
Första gången TMA beskrevs kliniskt och histopato-
logisk var för knappt hundra år sedan. 1924 beskrev
Moschowitz ett fall med en 16-årig flicka som
insjuknat med allmän trötthet, blekhet, petechier
och hemipares, och som dog i hjärtsvikt efter 14
dagar. Obduktionen visade att hon hade tromboser
i arteriolerna och kapillärerna i flera organ inklusive
njurarna.
Bild 1 a.
Njurbiopsi från patient med TMA. Liten artärgren med
intimal bindvävsökning (fibroplasi) och kraftigt förminskat
lumen (röd pil) ochen sammanfallen glomerulus pga ischemi
(gul pil). Omgivande tubuli visar atrofi och förtjockade basal-
membran och det finns en begynnande fibros i interstitiet
Bild 1 b.
Perifert blodutstryk med fragmentocyter (blå pilar)
