PPM). Pa02 var trots optimal respiratorisk terapi
på ungefår 5 kPa. Patienten utvecklade också njurs–
vikt och behandlades med central veno-venös hae–
mofiltration (CVVH) och heparininfusion i sam–
band med detta för att förhindra att filtren i
CVVH
apparaten täpptes igen pga koagulationsaktivering.
Trots heparinbehandlingen med doser på upp till
90,000 enheter/dygn så steg ej APT-tiden över 40
sekunder och det var stora problem med troroboti–
sering av filtren till CVVH apparaten.
Det var alltså en påtaglig diskrepans mellan trom–
bocytvärde och kliniska bilden. På försök bytte man
därför tilllågmolekylärt heparin istället för heparin
vilket medförde att man därefter ej behövde byta
filtren på grund av trombotisering. Trots intensiv–
vårdsbehandlingen försämrades patienten succes–
sivt och avled en vecka efter att han överförts till
IVA på grund av pneumoni och dyspnoe.
DISKUSSION
Detta är ett exempel på en patient som drabbats av
Legionärsjuka med dödlig utgång. Sannolikt missas
de flesta fall av Legionärsjuka varför det finns
betydligt fler patienter än de som rapporteras. Legi–
onärsjuka är en allvarlig form av lunginflammation.
Den drabbar i första hand individer med nedsatt
immunförsvar men är mängden bakterier som inan–
das tillräckligt stor så kan även fullt friska individer
utveckla legionärsjuka. Infektionen sprids via sys–
tem som innehåller ljummet vatten och som kan
bilda aerosoler (tex. vattenkranar, duschar, luftfuk–
tare och bubbelbad). Aerosolen gör att bakterieinne–
hållande droppar kan nå ner i lungorna.
Lipapolysackarider från
L.
pneumophila
aktiverar
komplementsystemet via både den klassiska och
alternativa vägen. Aktiveringen via den klassiska
vägen kan induceras av antikroppar som normalt
finns i serum hos friska individer men det finns
också en antikroppsoberoende bindning av Clq till
L. pneumophila.
En annan möjlig aktiveringsväg är
lectin vägen som via mannan binding lectin (MBL)
känner igen kolhydrater på mikroorganismer. C3
deposition på bakterieytan kan även ske via den
alternativa vägen i komplementsystemet Att ha
komplementfragment på bakterieytan är i regel
negativt för bakterien eftersom detta i regel medför
att bakterien tas upp av makrofager och bryts ner.
För
L.
pneumophila
är detta en viktig del i dess
Klinisk Kjemi
i
Norden 3, 2001
förökning. Fagocytos av
L.
pneumophila
skiljer sig
från övrig fagocytos genom att upptaget sker via C3-
receptorer och C3-fragment på membranytan och att
fagasornerna som innehåller bakterien inte smälter
ihop med lysosomer utan bakterien får möjlighet att
föröka sig i dessa fagosomer och slutligen leder det
till att cellen dör. Komplementaktivering ger upphov
till kraftig mikropartikelbildning från trombocyter.
Dessa mikropartiklar är hemostariskt mycket
aktiva men de är för små för att man skall kunna
mäta dem med de cellräknare som normalt finns
på sjukhusen. Vi använde oss därför i ställe av en
flödescytometer och fluorescence märkta anti–
kroppar mot hela trombocyter för att mäta före–
komst av mikropartiklar. Patienter med höga
nivåer av mikropartiklar har en bättre trombocyt–
funktion än vad som framgår av trombocytvärdet
Denna patient hade mycket höga nivåer av mikro–
partiklar (Figur l) vilka var aktiverade och
uttryckte fibrinogen, p-selektin och von Wille–
brand faktorer på ytan. Detta är förklaringen till
att patienten hade en bättre trombocytfunktion än
vad som framgick av trombocytvärdet Trots
mycket höga heparindoser så erhölls ingen för–
längning av APT-tiden. Detta beror sannolikt
också på trombocytaktiveringen och mikroparti–
kelbildningen. Vid trombocytaktivering frisätts
trombocytfaktor 4 (PF4) vilken binder sig till
heparin och hämmar heparinets effekter. Mikro–
partiklama erbjuder också en koagulationsaktiv
yta vilken förkortar APT-tid och "dilute simplas–
tin time" även i frånvaro av heparin. Bytet från
heparin tilllågmolekylärt heparin minskade troro–
botiseringen i CVVH filtren vilket talar för att
lågmolekylärt heparin var effektivare att förhin–
dra trombotiseringen. Detta skulle kunna bero på
att lågmolekylärt heparin inte binder sig i samma
grad till mikropartiklarna.
Analys av mikropartiklar med hjälp av flödescy–
tometri kan vara ett värdefullt komplement till de
vanliga trombocyträkningarna när man misstänker
att patienten kan ha höga nivåer av mikropartiklar.
Referenser
Larsson, A., Nilsson, B. and Eriksson, M. (1999)
Thrombocytopenia and platelet microvesicle for–
mation eaused by Legionella pneumophila infec–
tion. Thrombosis Research, 96, 391-397.
9
