Differentialdiagnostiskt övervägdes erythema
multiforrue eller subakut LE, men inga stöd för
dessadiagnostiskaalternativerhölls.Anamnestiskt
framkom att patienten varit ute och arbetat i träd–
gården i den tidiga vårsolen utan solskydd. Be–
handling inleddes i slutet av mars månad med
Plaquenil och Prednisolon. Patientens hud–
förändringar läktemen recidiveradedåPrednisolon–
dosen sänktes under 15-20 mg/dag. Efter diskus–
sion vid klinisk konferens i slutet av juni månad
beslöts att gå in med azatioprin som kortikostero–
idsparandemedel. Den 3 juli ställdes patienten på
Imurel®50mgx2 (motsvarande l ,4mg/kgkropps–
vikt) förutom Plaqueni l 200 mg x l, och
prednisolondosen höjdes ti1130mgdagligen i ned–
trappandedosering.Förebehandlingens insättande
var B-Hb 137 g/L, B-LPK 5,610
9
/L och B-TPK
23910
9
/L. Den 14 juli, dvs efter knappt två veckor,
var B-Hb 121 g/L, i övrigt ingen ändring. Den l
augusti,dvsefterca4veckor, hadeB-Hbsjunkit till
92g/LochB-LPK till l ,610
9
/L.Hudförändringarna
var helt läktamen patienten hade nu nasal herpes;
förövrigtheltopåverkad.Både ImurelochPlaquenil
utsattes. En benmärgsbiopsi utfördes. Man fann i
märgen en påtaglig reducerad myelopoes, endast
spridda erythropoetiska cellelement samt reduce–
rad halt av megakaryocyter; sammanfattningsvis
en hypocellulär benmärg med toxiska drag. Dag–
liga blodanalyser enligt ovan visade som lägst B–
Hb 82 g/L, LPK 1,210
9
/L och TPK 2410
9
/L. Pa–
tienten var hela tiden opåverkad förutom smärre
hematom på underbenen.Hon hade ingen purpura
eller slemhinneblödningar.
Hon erhöll inga transfusioner. Efter två veckor
noterades vändningmed först normalisering av B–
TPK,därefterB-LPKochB-Hb.Sammanfattnings–
vis utvecklade patienten pancytopeni inom ca 4
veckor vilken klingade av efter utsättning av bl a
azatioprin.
Bestämning av aktiviteten av tiopurin S-metyl–
transferas i erytrocyter (se nedan) utfördes enligt
Weinshilboum et al (7) med 6-mercaptopurin och
S-adenosyl-[
14
CH
3
]metioninsomsubstrat. Som ses
i Figur l hade patienten ingen påvisbar aktivitet
jämförtmed referenten.Dennesenzymaktivitetvar
56 nmol/h/g hemoglobin, som senare visades vara
nära normalmedelvärdet.
124
25r-------------------------~
(T)
l
o
....
><
20
15
~
10
u
5
5
10
15
20
ERYTROCYTER,
~L
Figur l . Aktivitet av tiopurin S-metyltransferas (EC
2
.1.1.67)
i
relation till volymerytrocyter
i
inkubationen.
Enzymaktivitetenmättessommängdradioaktivtmaterial
i
en organiskfas vid extraktion efter inkubation av röda
blodkroppar med 6-mercaptopurin och S-adenosyl–
[14CHjmetionin (7). Ofylld symbol: erytrocyter från
referensindivid. Fylld symbol: erytrocyterfrån patient
l .
Patient 2
Den andra patienten är en 81-årig kvinna som
insjuknade i december 1993med stelhet och värk i
rörelseapparaten, anemi samt laboratoriemässiga
tecken till akut inflammation. Tillståndet tolkades
som polymyalgia reumatica och behandladesmed
Prednisolon. Hennes besvär recidiverade vid ned–
trappning av prednisolondosen, varför hon över–
remitterades för utredning på reumatologklinik.
Här konstaterades erosioner i handskelett och knä–
leder samt förekomst av reumatisk faktor, varför
diagnosen sattes till serapositiv reumatoid artrit.
Guldsaltbehandling inleddesmen avslutades några
månader senare pga bristande effekt och gastro–
intestinala biverkningar. Då var B-Hb 98 g/L, B–
LPK 6,4 xl0
9
/L och B-TPK 347 xl0
9
/L.
Den 17 juli 1995ordineradesbehandlingmedT.
AzatioprinScandPharm®50mg lx l första veckan
och därefter lx2.. Vid kontroll I augusti varB-Hb
96 g/L,B-LPK5,9 xl0
9
/LochB-TPK 266xl0
9
/L.
Tre veckor senare rapporterade patienten kraftigt
illamåendevarförazatioprinseponerades.Vid prov–
tagning den 25 augusti var B-Hb 62 g/L, B-LPK
0,7xl0
9
/L med 3% segmentkärniga celler och B–
TPK4 x10
9
/L (sic!). Patienten lades in på hemato–
logisk vårdavdelning och behandlades för sepsis
(initialtE. coliochsenarekoagulasnegativastaphy-
KliniskKemi i Norden 4. /995
