Fallbeskrivning
Ansvarig: Göran Lindstedt, Göteborg, fax +46 31 41 89 94
Azatioprin-utlöst benmärgshämninga
GUN-BRITT LÖWHAGEN,
1
INGER BRAIDE,
2
NICKLAS NILSSON,
3
TOR EKMAN,
2
BIR–
GITTA SWOLIN,
4
INGALILLNORDIN,
4
CARINAWASSLAVIK,
4
GÖRAN LINDSTEDT
4
1
Institutionen för dermatologi och venereologi,
2
• 3
Institutionen för invärtesmedicin (ZAvdelningen för
allmän intemmedicin,
3
Avdelningen för reumatologi),
4
Institutionen för laboratoriemedicin (Avdel–
ningen för klinisk kemi och transfusionsmedicin), Göteborgs Universitet, Sahlgrenska universitets–
sjukhuset, 413 45 Göteborg.
Sammanfattning_;_ Två patienter, en 42-årig
kvinnameddiscoid lupuserythematosusoch en
81-årigkvinnamed reumatoid artrit och andra
autoimmuna manifestationer, fick tecken till
svår benmärgshämningunder behandlingmed
azatioprin.Den första patienten,som repade sig
efter utsättande av läkemedlet utan behov av
blodtransfusioner, hade ingen påvisbar aktivi–
tet av tiopurinS-metyltransferas (EC2.1.1.67) i
erytrocyter. Patient 2 krävde bl a flera trans–
fusioner och sepsisbehandling, och hon håller
på att hämta sig; analys av metyltransferaset
har ännu ej utförts. Den laboratoriemässiga
uppföljningen av azatioprinbehandling disku–
terasmot bakgrundenavnyaanalytiskamöjlig–
heter, i första hand bestämning av tiopurin S–
metyltransferas.
Behandling med azatioprin är väl etablerad för
vissa hematologiska sjukdomar, fr a akut leukemi
hos barn och idiopatisk trombocytopen purpura
hosvuxna,menhar sedan längeanvänts även för en
lång rad tillstånd med autoimmun etiologi som
lupus erythematosus, reumatoid artrit och kronisk
aktiv hepatit (1-6). Svåra komplikationer, i första
hand benmärgshämning, rapporteras förekomma i
ettmindreantal fall, kanskeomkring l %ellermer,
och kan debutera relativt snart efter insättande av
läkemedlet. Mindre allvarliga biverkningar har
observerats i
l
0-20%av fallenochhar rapporterats
komma något senare. Vi redogör här för två fall av
svår benmärgshämning som debuterade relativt
tidigt under azatioprinbehandlingen. I det hittills
undersökta fallet kunde nedsatt aktivitet av en
viktig metabol väg för en av intermediär–
metaboliterna sättas i samband med uppkomsten
av denna fruktade komplikation.
Patient
l
Den första patienten är en 42-årig kvinna.Hennes
hudbesvär debuterade i början av 80-talet med
utslag iansiktet.År 1983 ställdesdiagnosendiscoid
lupus erythematosus (LE) efter ljusmikroskopisk
undersökning av hudbiopsi. Hon har sedan dess,
speciellt vår och sommar, haft recidiverande blå–
röda fjällande plaque främst i ansiktet, även enga–
gerande läpparna samt periodvismed spridning till
övre delen av bålen. Hudförändringarna har ten–
densatt läkamedärrbildningochpigmentrubbning.
För övrigt har patienten mått bra och har vare sig
kliniskt eller laboratoriemässigt haft några tecken
på systemengagemangav sinLE. Honharbehand–
latsmed kortikasteroider lokalt och intralesionellt
samt de flesta år fått antimalariamedel (Plaquenil)
från mars t o m augusti, terapeutiskt och som
solskydd.
Mars 1995 fick patienten ett plötsligt upp–
blossande av blåröda infiltrerade hudförändringar
medutbredning ansikte, bröst, axlar och rygg samt
dessutom sår och krustabildning på läpparna.
"Sammanfattning av Grand Rounds vid Sahlgrenska universitetssjukhuset 5 oktober 1995.
Klinisk Kemi
i
Norden 4. 1995
123
