Klinisk Biokemi i Norden Nr 2, vol. 9, 1997 - page 10

palpation finner man ofta att patienten har en eller
flera hård(a) resistens(er) i thyreoidea.Det kliniska
fyndet vidmedullär thyreoideacancerskiljer sigdär–
vid inte från andra typer av maligna thyreoideatu–
mörer. Vidmer avancerade fall kan man även pal–
pera lymfkörtelmetastaser. Liksom vid andra typer
av thyreoideacancer kan i avancerat stadium över–
växt och infiltration i omgivandevävnadgeupphov
till recurrenspares och sväljningssvårigheter. Ett
symptom vid utbredd tumörsjukdom är diarre. Inte
sällan har patienten gåttmeddetta en längre tidoch
sökt upprepade gånger utan att få någon förklaring
till sittdiarretillstånd. Diarren är sannolikt beroende
pådeextremthögakalcitoninkoncentrationema som
hosdessapatienter leder till enökad sekretion imag–
tarmkanalen. Diarren kan ibland provoceras fram
ompatienten intar alkohol vilket leder till en ökad
kalcitoninutsvämningmed ökad diarre som följd.
Diagnostik.
Hos en patient med palpabel tu–
mör och utan misstanke på någon speciell tumör–
typ startarutredningen som regelmed finnålspunk–
tion. Ger den mikroskopiska granskningen håll–
punkter för medullär thyreoideacancer verifieras
eller avfärdas diagnosen genommätning av kalei–
tonio i serum i samband med provokationstest
(17,27,30,31 ,34). Kalcitoninbestämningengerock–
så uppfattning om tumörmassans storlek. Vid den
sporadiska varianten av medullär thyreoideacan–
cer, dvs.merparten av fallen, är fortfarande kalei–
toninmätningdenviktigastediagnostiskametoden.
Provtagning görs dels basalt dels efter provo–
kation med pentagastrin (0.5 mg/kg kroppsvikt
sombolusdos intravenöst). Efter injektion avpen–
tagastrin noteras en topp i kalcitoninutsöndring
som inträffar mellan l och 5 minuter. Pentagast–
rioinjektionen förorsakar en kortvarig obe–
hagskänsla förknippadmed illamående. I tveksam–
ma fall kombinerades pentagastrinstimuleringmed
kalciuminfusion (kalciumglukonat 2 mg/kg
kroppsvikt under
l
min).Detta skärpta test kunde
i tveksamma fall inducera ett kraftigare svar på
provokationenoch leda till tidigarediagnos avpri–
märtumör och recidiv. Vi slutade att använda det
kombinerade testet i och med tillgången till de
immunometriskametodernamed deras ökade de–
tekterbarhet och ökade diagnostiska sensitivitet
jämfört med kompetitiva immunakemiska meto–
der. Notera att mätning av enbart den basala kon–
centrationen, dvs utan provokation, ej har accep-
40
tabel diagnostisk sensitivitet utom hos patienter
med stor tumörmassa.
I en aktuell översikt framhålls betydelsen av
rutinmässig kakitoninmätning i alla fall av "knöl
på halsen", således även om det finns hållpunkter
för benign ellermalignprimär thyreoideasjukdom
utanförC-cellssystemet (21).
Det bör också betonas att alla patienter med
medullär thyreoideacancer skall utredas med av–
seendepå feokromocytom såväl före pentagastrin–
provokation som före operation. Ett odiagnosti–
cerat och obehandlat feokromocytom kan ge upp–
hov till allvarliga blodtrycksreaktioner i samband
med provokationstest och invasiva åtgärder.
Medullär thyreoideacancer ackumulerar ej jo–
did varför scintigrafimetodermed jodisotop eller
[ 99
mTc]pertechnetat ej kan visualisera tumören.
Celler från medullär thyreoideacancer uttrycker
emellertid ofta (60%) somatostatinreceptorer på
cellytan vilket kan utnyttjas för att påvisa tumör
eller metastaser med hjälp av radioaktivt märkt
somatostatinanalog (receptorscintigrafi, "Octreo–
scan")(35).
Datortomografi av hals och mediastinum an–
vänds stundtals i utredningssyfte för att avgöra
tumörutbredning och grad av infiltration i omgi–
vande vävnad.
Fall upptäckta i samband med familjescreen–
ing är i regel symptomlösa. Vid undersökningen
kan man då inte palpera några patologiska resis–
tenser i thyreoidea. Diagnostiken i dessa fall grun–
das påkakitoninmätningoch/ellergenetiskunder–
sökning.
Behandling.
Behandlingsmöjligheterna vid
medullär thyreoideacancer är praktiskt taget en–
bart kirurgi,dvs total thyreoidektomi ochnoggrann
mikrodissektion av regionala lymfkörtlaroch lymf–
körtelmetastaser. År 1986 kunde vi visa (36) att
sådanoperationkunde normaliserakalcitoninkon–
centrationernaävenhos patientermedmetastaser–
ande sjukdom. Vid recidivmed stigande kakiton–
inkoncentrationer har reoperation med mikrodis–
sektionsteknik lett till normalisering av kakiton–
inkoncentrationen
i
30% av fallen (37). Obehand–
lade recidiv innebär progress av sjukdomen med
en genomsnittlig årlig ökning av kalcitoninkon–
centrationen med cirka 100% och utveckling av
fjärrmetastaser i ca 10% av fallen under enmedel–
observationstid av 6 år (38).
Klinisk Kemi
i
Norden 2, 1997
1,2,3,4,5,6,7,8,9 11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,...48
Powered by FlippingBook