![]()
21
| 3 | 2009
Klinisk Biokemi i Norden
delse i larynx, bihuler, ofte medinddragende indre øre
og øjenhuler (3,4). Disse betragtes som lokaliserede
granulomatøse former af sygdommene WG og CSS,
som ubehandlet vil sprede sig til andre væv og organer.
Klassiske ANCA rettet mod de nævnte azurofile
granulaproteiner kan også findes ved medikamen-
telt inducerede syndromer såsom lupus-lignende
tilstande, hvor hudvaskulitter, artralgier og myal-
gier dominerer det kliniske billede, mens alvorligere
manifestationer fra nyrer og lunger forekommer mere
sjældent (5). Medikamenter, der i dag kan udløse
sådanne lupus-lignende manifestationer, er hyppigst
anti-tyreoide midler såsom propylthiouracil og met-
himazol, men tillige epilepsimidler, visse centralt vir-
kende analgetica, penicillamin, antibiotica givet som
langtidsbehandling og visse hjerterytme-regulerende
midler. I flere af disse patienters serum finder man
ANCA rettet mod flere end ét klassisk ANCA-antigen
f.eks. mod EL, MPO, PR3 i en tilfældig kombination
(1,5). Karakteristisk finder man også anti-nukleære
antistoffer (ANA) rettet mod histoner, tillige med
IgM-klasse autoantistoffer mod β-2 glykoprotein I,
i daglig tale ofte kaldet anti-kardiolipinantistof eller
anti-fosfolipidantistof (6).
Det klinisk vigtige i erkendelsen af medikamentelt
provokerede tilstande er åbenlys, idet patienterne
ofte går i remission efter kort tid, når det inducerende
medikament seponeres, og kun en mindre del af
patienterne må yderligere behandles med immunsup-
pressive midler for at fjerne syndromet.
Det skal bemærkes, at ANCA rettet mod EL tillige
kan forekomme ved kokainmisbrug. Kokain indtages
i reglen gennem nasal inhalation, og patienterne
udvikler gradvis destruktion af næseskillevæggen
med saddelnæse, hvorfor tilstanden kan forveksles
med saddelnæse ved WG (7). Også i disse kokainin-
ducerede tilfælde ser man af og til ANCA rettet mod
flere klassiske ANCA-antigener.
Neutrofilocytspecifikke non-ANCA antistoffer
De mere uspecifikke NSA finder man udbredt ved
reumatoid artrit, Felty´s syndrom, ulcerøs kolit, pri-
mær scleroserende kolangit, kronisk aktiv autoimmun
hepatit type 1, Sweets syndrom m. fl. (2). I ganske få
tilfælde – såsom reumatoid artrit med komplicerende
sekundær vaskulit og ved Feltys syndrom (reumatoid
artrit, splenomegali og autoimmun neutropeni) – kan
man se ANCA rettet mod laktoferrin, men samtidig
Tabel 1. Forekomst, tilnærmet hyppighed og autoantigene målmolekyler ved en række kronisk inflammatoriske
vaskulitter og øvrige medicinske tilstande. Procenter betegner disses forekomst i Europa, men andre
frekvenser og antistoffer kan forekomme i andre befolkninger i verden.
Sygdomme:
IIF ANCA frekvens::
Autoantigener:
Wegeners granulomatose
C-ANCA (70-80%)
PR3
P-ANCA (10-15%)
MPO
Mikroskopisk polyangiitis
C-ANCA (15-30%)
PR3
P-ANCA (50-70%)
MPO
Churg-Strauss syndrom
C-ANCA (15-20%)
PR3
P-ANCA (30-40%)
MPO
Medikamentelt LE-syndrom
Mest P-ANCA
MPO,EL,AZ,PR3,LF
Reumatoid artrit
NSA (30-70%)
Mange kærne og cytoplasma proteiner
Systemisk lupus erythematosus
NSA (20-30%)
LF
Ulcerøs colit
NSA (50-70%)
LF,CG,BPI m.fl.
Skleroserende cholangit
NSA (70-80%)
Mange kærne og cytoplasma proteiner
Autoimmun hepatit type 1
NSA (40-50%)
Mange kærne og cytoplasma proteiner
Forkortelser: ANCA: anti-neutrofilocyt cytoplasma antistof, AZ: azurocidin, BPI: bacterial permeability-increasing protein,
C-ANCA: cytoplasmic ANCA, CG: cathepsin G, EL: elastase, IIF: indirekte immunfluorescens, LE-syndrom: lupus erythema-
tosus lignende syndrom, LF: laktoferrin, MPO: myeloperoxidase, NSA: neutrofilocyt-specifikt antistof, PR: proteinase 3.
(Fortsætter side 22)
