![]()
20
| 3 | 2009
Klinisk Biokemi i Norden
Anti-neutrofilocyt cyto-
plasmaantistoffer (ANCA)
er en samlebetegnelse for
autoantistoffer rettet mod
cytoplasmabestanddelei
neutrofilocytter og mono-
cytter. Antistofferne bestem-
mes ved screening på et
blandet leukocytsubstrat (humane buffy coat
celler) med indirekte immunfluorescenstek-
nik, og ANCA-tilstedeværelse konfirmeres
ved antigenspecifik metode som ELISA eller
lign. Positivitet ved brug af begge metoder
giver stor sikkerhed for, at serum stammer
fra en patient med nekrotiserende småkar-
vaskulit som f.eks. Wegeners granulomatose,
mikroskopisk polyangiitis eller Churg-Strauss
syndrom. Neutrofilocytspecifikke antistof-
fer (NSA) af anden art ses meget hyppigt
ved kronisk inflammatoriske sygdomme,
kendetegnet ved konstant influks af neutrofi-
locytter i de betændte væv, såsom reumatoid
artrit, ulcerøs colit, skleroserende kolangit
og autoimmun hepatit. Differentieringen
mellem almindeligt forekommende NSA og
ANCA er derfor en for klinikernes diagnostik
særdeles vigtig opgave.
Anti-neutrofilocyt cytoplasmaantistoffer (ANCA)
udgør en klinisk betydningsfuld, men relativt lille
population af neutrofilocytspecifikke autoantistoffer
Klinisk immunologi for kliniske biokemikere:
Anti-neutrofilocyt cytoplasmaantistoffer (ANCA)
Allan Wiik
Afdeling for klinisk biokemi og immunologi, Statens Serum Institut, København
asw@dadlnet.dk
(NSA) (1). ANCA er rettet mod proteiner i neutro-
filocytters granula såsom proteinase 3 (PR3), myelo-
peroxidase (MPO), og i nogle tilfælde mod leukocy-
telastase (EL) eller ”bacterial permeability-increasing
protein” (BPI). Alle disse granulabestanddele har
vigtige funktioner i organismens forsvar mod mikro-
ber: EL og PR3 som proteolytiske enzymer, MPO
som oxyderende enzym til dannelse af mikrobicide
oxygenradikaler, og BPI som fagocytoseforstærkende
element i fjernelsen af såvel virus som bakterier.
Ved en række inflammatoriske sygdomme præget
af stadig influks af neutrofilocytter og monocytter
i de betændte væv, dannes antistoffer rettet mod
mange forskellige bestanddele i disse celler, såvel
cellekærner som cytosol og granula (2). I disse til-
fælde finder man i reglen ikke ANCA rettet mod PR3,
MPO, EL eller BPI eller blot gråzonereaktivitet med
disse. De nævnte NSA synes at være dannet for at
hjælpe organismen af med henfaldende betændelses-
celler som led i homøostaseregulering i vævet.
Hvor man i sera fra patienter med klassiske ANCA
rettet mod PR3, MPO, EL, eller BPI, som regel kun
finder reaktion mod et enkelt antigen, finder man
ved de svage, bredt reagerende NSA oftest reaktivitet
mod multiple antigener såsom lysozym, kathepsin G,
katalase, azurocidin, laktoferrin, α-enolase, histon 1,
lamin B1 eller high mobility group (HMG) 1 og 2 (2).
Klassisk ANCA associeret med nekrotiserende
vaskulit
ANCA findes typisk hos patienter med såkaldte pri-
mære småkarvaskulit-sygdomme såsom Wegeners
granulomatose (WG), mikroskopisk polyangiitis
(MPA), Churg-Strauss syndrom (CSS) og mere loka-
liserede former af disse f.eks. ”renal-limited rapidly
progressive glomerulonephritis” (RPGN), samt øvre
luftvejsformer af disse såsom granulomatøs betæn-
