Klinisk Biokemi i Norden Nr 2, vol. 6, 1994 - page 24

Fallbeskrivning
Ansvarig: Göran Lindstedt
Av tradition bestämmes urinutsöndringen av
histaminets huvudmetabolit N-metylimidazol-4-
acetat under dygn
patienten erhåller en före–
skriven diet. I detta fall erhölls vid tre skilda tillfål–
len under 6 månader 4,3; 4,6 och 3,4 mmol/mol
kreatinin (referensintervall 0,4- 2,4; docent Göran
Granerus, Kliniskt-fysiologiska avdelningen,
Regionsjukhuset, Linköping) dvs måttligt förhöjda
värden förenliga med mastocytos av måttlig ut–
bredning. Bestämning av mastcelltryptas i serum är
en annan analytisk möj 1ighet, som dock inte togs i
anspråk i detta fall.
Annan utredning
Vår patient hade låga serumkoncentrationer av
IGF-1 (0,29; 0,31 och 0,31 kUlL under tre kon–
sekutiva dagar, ref intervall 0,34-1,9 kUlL) vilket
möjligen kan vara av patagenetisk betydelse men
också kan vara en följd av hämmad produktion som
led i allmänsjukdom. Ännu har emellertid patien–
ten inte närmare studerats med avseende på
tillväxthormoninsöndringen.
Patienten har också uppvisat starkt växlande vär–
den frän analys av joniserat kalcium i serum utan
motsvarande ändringar av totalt kalcium, likaså av
osteocalcin i serum. Serumkoncentrationen av in–
takt parathormon har vid några tillfällen legat lågt
inom referensintervallet, vid andra klart under den
nedre gränsen. Man kan inte utesluta att dessa
variationer var en följ d av de skilda farmakologiska
behandlinger som prövats, bl a under det initiala
skedet när diagnosen ännu var oklar, men det finns
också hällpunkter för ett samband mellan
parathyreoida och mastcellsaktivitet (3).
Det kan nämnas att patienten inte hade några
kliniska symptom som kunde leda tanken till
mastocytos, ex. diarrheer, flushattacker, klädaeller
huvudvärk.
54
Kommentarer
Fallet är oss veterligt det första fallet i Norden där
mastocytos påvisats vid utredning av svär
osteoporos. Även om man i detta fall ännu inte med
säkerhet kan fastslå att osteoporosen var en följ d av
mastocytos, snarare än enbart ett parallellfenomen,
förefaller ett kausalsamband sannolikt. Patientens
mastocytossjukdom förefaller ha en relativt måttlig
utbredning bedömt frän urinutsöndringen av hista–
min-metabolit. Fallet illustrerar den omfattande
utredning som kan krävas vid osteoporos (1).
An–
märkningsvärt är att mastocytospatienter kan fö–
rete en växlande bild av mineralinnehållet i skilda
delar av skelettet, t o m osteoskleros (4-6), något
som även observerats vid en genomgäng av ben–
mineral i mastocytosfallen i Göteborg, initierad
genom det aktuella fallet.
Patogenetiska mekanismer.
Uppkomstmeka–
nismerna för benmineralförändringarna vid
mastocytos är fortfarande till stora delar okända.
Som nämnts ovan kan heparinbehandling leda till
snabb sänkning av benmineralinnehållet (bl a visat
hos gravida kvinnor), och heparin har visats på–
verka benvävnad in vitro i cellkultur. Heparin–
bindande tillväxtfaktorer för fibroblaster har fram–
för allt i närvaro av heparin visats kunna påverka
benresorption i vävnadskultur
(7).
Histamin kan
öka fibroblastproliferation, kanske via tillväxt–
faktorer, vilket möjligen kan förklara den massiva
benmärgsfibrosen och osteosklerosen som ibland
observeras generellt eller lokalt i skelettet vid mas–
tocytos, och ibland omväxlande med osteoporos.
Vissa prostaglandiner från mastceller kan påverka
benvävnad och kollagenomsättning i vävnads–
kulturer. Mastceller kan bilda ytterligare en lång
rad substanser av för närvarande oklar betydelse
för benvävnadens omsättning.Slutligen, som nämn–
des ovan, var den cirkulerande koncentrationen av
Klinisk kemi
i
Norden
~
1994
1...,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23 25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,...36
Powered by FlippingBook