![]()
8
Klinisk Kjemi i Norden 1, 2002
Fallbeskrivning
Ansvarlig: Anders Larsson. (anders.larsson@clm.uas.lul.se)
Fallbeskrivning
En 27-årig man med kronisk glomerulonefrit men
som för övrigt varit väsentligen frisk och ej haft
några blödningsproblem. Han hade ej tidigare
behandlats med däggdjursantikroppar (t.ex.
antiserum i samband med ormbett) men familjen
hade tidigare ägt en häst. Patienten utvecklade en
kronisk glomerulonefrit och fick relativt snart
efter detta påbörja dialysbehandling. Efter sex
månaders dialysbehandling blev han njurtransplan-
taterad med en njure som kom från ickebesläktad
givare. På grund av misstänkt avstötningsreaktion
efter transplantationen behandlades han med häst
anti-lymfocyt antikroppar (Pasteur-Mérieux,Lyon,
Frankrike) från dag 2 till dag 9 postoperativt.
Patienten behandlades också med cyklosporin A
och steroider för att förhindra avstötningen. På
dag 13 fick patienten något som först beskrevs
som influensaliknande besvär med feber (39°C),
ont i halsen och muskelvärk. Han hade ingen
ledvärk utom en lätt ömhet över vänster handled
och inga utslag på kroppen. Under de närmaste
dagarna utvecklade patienten en kraftig trombo-
cytopeni (Figur 1). Klinik och normala antitrom-
bin III nivåer talade emot dissiminerad intravasal
koagulation. Då det fanns misstanke om att det
rörde sig om en immunkomplexmedierad trombo-
cytopeni utfördes tre plasmafereser för att minska
nivåerna av cirkulerande immunkomplex. Efter-
som immunkomplexmedierad trombocytopeni
delvis är komplementmedierad så substituerades
patienten enbart med albuminlösning i samband
med den första plasmaferesen. Detta gjordes för
att inte ytterligare minska trombocytvärdet.
Patienten fick färskfrusen plasma efter avslutad
plasmaferes för att han inte utöver trombocytope-
nin även skulle få brist på koagulationsfaktorer.
Under själva plasmaferesen sjunker nivåerna av
koagulationsfaktorer och detta i kombination med
trombocytopenin bidrog sannolikt till att patienten
inom 12 timmar efter plasmaferesen fick ett stort
hematom kring njurtransplantatet. Trots transfu-
sion av trombocyter från 4 givare så åstadkom
man ingen ökning av antalet trombocyter.
Orsaken till detta var sannolikt att trombocyterna
mycket snabbt konsumerades av de cirkulerande
immunkomplexen.
Det växande hematomet påverkade funktionen
hos den transplanterade njuren och riskerade att
allvarligt skada transplantatet. Man var därför
tvungen att operera patienten trots den stora
blödningsrisken. Patienten fick precis före
operationen desmopressin och tranexamsyra plus
Immunkomplex medierad trombocytopeni
A. Larsson
1
, B. Nilsson
2
, T.L. Lindahl
3
, L. Frödin4 och J. Wahlberg
4
Avdelningen för Klinisk kemi och farmakologi
1
, Avdelningen för Klinisk Immunologi och
Transfusionsmedicin
2
och Transplantationskirurgiska avdelningen
4
, Akademiska Sjukhuset, Uppsala
och Avdelningen för Klinisk Kemi
3
, Universitetssjukhuset, Linköping.
Dagar efter transplantationen
0
10
30
20
0
100
200
100
0
50
Trombocytantal
Komplementfunktion
(klassisk väg) i %
Plasmafereser
Antikroppsbehandling
Fig. 1. Trombocytnivåer och komplementfunktion
hos patienten under den första månaden efter
njurtransplantationen
.
